Mastositoz
Anormal klonal mast hücrelerinin (MH) çeÅŸitli doku ve organlarda birikimi ile karakterize nadir görülen heterojen bir neoplazidir. Dünya SaÄŸlık Örgütünün (DSÖ) 2022 sınıflamasına göre 3 alt gruba ayrılır: Kutanöz mastositoz (KM), sistemik mastositoz (SM) ve mast hücreli sarkom (MHS) (Tablo 1).
Tablo 1: DSÖ 2022 Mastositoz Sınıflaması
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
​
Sadece deri tutulumu olan olgular kutanöz mastositoz olarak adlandırılmakta ve iyi huylu bir seyir göstermektedir. Mast hücre birikimine baÄŸlı olarak organ disfonksiyonları ve/veya mast hücre mediyatör salınımı ile iliÅŸkili semptomlar ile karakterize olan sistemik mastositoz ise yavaÅŸ-sinsi seyredebileceÄŸi gibi agresif klinik tablolara da yol açabilmektedir.
​
​
​
​
Sistemik mastositoz (SM) çoÄŸunlukla eriÅŸkin yaÅŸlarda görülmekle birlikte kadın ve erkekler arasındaki görülme sıklığı benzerdir. DSÖ 2022 sınıflamasına SM alt grubu içinde kemik iliÄŸi mastositozunu dahil etmiÅŸtir. Ä°leri SM (Advanced SM) agresif SM, hematolojik malignite iliÅŸkili SM (SM-AHN) ve mast hücreli lösemiyi (MHL) tanımlamada kullanılır. Ä°leri olmayan (non-advanced) SM ise indolen, smoldering SM ve kemik iliÄŸi mastositozunu tanımlar.
