Anormal klonal mast hücrelerinin (MH) çeşitli doku ve organlarda birikimi ile karakterize nadir görülen heterojen bir neoplazidir. Dünya Sağlık Örgütünün (DSÖ) 2022 sınıflamasına göre 3 alt gruba ayrılır: Kutanöz mastositoz (KM), sistemik mastositoz (SM) ve mast hücreli sarkom (MHS) (Tablo 1).

 

Tablo 1: DSÖ 2022 Mastositoz Sınıflaması

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

​

Sadece deri tutulumu olan olgular kutanöz mastositoz olarak adlandırılmakta ve iyi huylu bir seyir göstermektedir. Mast hücre birikimine bağlı olarak organ disfonksiyonları ve/veya mast hücre mediyatör salınımı ile ilişkili semptomlar ile karakterize olan sistemik mastositoz ise yavaş-sinsi seyredebileceği gibi agresif klinik tablolara da yol açabilmektedir.

​

​

​

​

Sistemik mastositoz (SM) çoğunlukla erişkin yaşlarda görülmekle birlikte kadın ve erkekler arasındaki görülme sıklığı benzerdir. DSÖ 2022 sınıflamasına SM alt grubu içinde kemik iliği mastositozunu dahil etmiştir. İleri SM (Advanced SM) agresif SM, hematolojik malignite ilişkili SM (SM-AHN) ve mast hücreli lösemiyi (MHL) tanımlamada kullanılır. İleri olmayan (non-advanced) SM ise indolen, smoldering SM ve kemik iliği mastositozunu tanımlar.